Pré-excitation, Tachycardie de réentrée auriculo-ventriculaire (AVRT), Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

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Pré-excitation, tachycardie de réentrée auriculo-ventriculaire et syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) : ECG, caractéristiques cliniques et prise en charge

Pré-excitation

Le nœud auriculo-ventriculaire et le faisceau de His constituent normalement la seule communication entre les oreillettes et les ventricules. L’impulsion auriculaire doit passer par le nœud auriculo-ventriculaire, qui retarde l’impulsion en raison de sa conduction lente, avant que l’impulsion n’atteigne les ventricules. Les avantages physiologiques de cette configuration ont été examinés au chapitre 1. Certains individus possèdent cependant une voie supplémentaire entre les oreillettes et les ventricules. Ces voies peuvent être conductrices et transmettre directement l’impulsion auriculaire aux ventricules. Ces voies sont appelées voies accessoires (ou faisceau de Kent). Ce sont des vestiges du développement embryologique du cœur. Les voies accessoires (faisceau de Kent) peuvent être capables de conduire l’impulsion des oreillettes vers les ventricules (direction antégrade), des ventricules aux oreillettes (sens rétrograde) ou les deux.

Les voies accessoires ne présentent pas la conduction lente du nœud auriculo-ventriculaire, ce qui signifie que toute impulsion atteignant les voies accessoires peut se rendre directement aux ventricules sans aucun retard. Le ventricule sera donc excité (dépolarisé) plus tôt que prévu, ce qui est appelé pré-excitation. Ce phénomène se manifeste par trois caractéristiques sur l’ECG et la combinaison de ces caractéristiques est propre à la pré-excitation :

Caractéristiques ECG de la pré-excitation

• Intervalle PR court: L’intervalle PR est <0,12 seconde.
• Onde deltaLa dépolarisation du myocarde ventriculaire commence à l’endroit où la voie accessoire s’insère dans le ventricule, et l’impulsion se propage lentement parce qu’elle se propage en dehors du système de conduction. Cela se traduit sur l’ECG par un début lent du complexe QRS et cette partie du complexe QRS est désignée comme un onde delta.
• Durée du QRS ≥0,12 s: L’onde delta étant incluse dans la durée du QRS, la durée totale du QRS est prolongée.

Les personnes ayant des voies accessoires (faisceau de Kent) ne présentent une préexcitation sur l’ECG que lorsque les impulsions sont effectivement conduites sur la voie accessoire. Chez la plupart des personnes présentant des voies accessoires, la conduction sur la voie est intermittente, ce qui signifie que la préexcitation n’est pas toujours visible.

Figure 1 présente les résultats de l’ECG pendant la transmission normale de l’impulsion auriculo-ventriculaire ainsi que les résultats de l’ECG pendant la pré-excitation.

Modifications secondaires du segment ST-T pendant la préexcitation

Comme indiqué au chapitre 1, la pré-excitation entraîne des modifications secondaires du segment ST-T. Cela est dû au fait que la pré-excitation entraîne une dépolarisation anormale des ventricules et une repolarisation anormale. La Segment ST-T est dirigée à l’opposé de l’onde delta, ce qui signifie qu’une onde delta positive sera suivie d’un segment ST-T négatif (typiquement avec une dépression du segment ST et une inversion de l’onde T). ECG en Figure 2 illustre la façon dont les ondes delta sont associées aux modifications secondaires du segment ST-T.

Il convient de noter que les ondes delta négatives peuvent simuler des ondes Q pathologiques (et donc être confondues avec un infarctus du myocarde antérieur).

Tachycardie de réentrée auriculo-ventriculaire (AVRT)

Les personnes qui ont des voies accessoires risquent de développer une tachycardie de réentrée auriculo-ventriculaire (AVRT). Il s’agit d’une tachyarythmie rapide dans laquelle un circuit de réentrée macroscopique implique les oreillettes, le nœud auriculo-ventriculaire, la voie accessoire et les ventricules. Dans la plupart des cas, la réentrée est induite par un battement auriculaire prématuré.. La tachycardie réentrante auriculo-ventriculaire (AVRT) se présente sous deux formes : orthodromique et antidromique (illustré dans Figure 3). Dans l’EAV orthodromique, l’impulsion de réentrée circule en direction antérograde à travers le nœud auriculo-ventriculaire. Dans l’AVRT antidromique, l’impulsion circule dans le sens rétrograde à travers le nœud auriculo-ventriculaire.

Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Une personne présentant des signes de pré-excitation sur l’ECG de repos et des tachyarythmies récurrentes est dite atteinte du syndrome de Wolff-Parkinson-White. Il s’agit en fait d’une affection assez courante et certaines études suggèrent que sa prévalence est de 1 à 2 sur 1 000 dans la population. Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est plus fréquent chez les hommes.

Comme mentionné ci-dessus, la majorité des personnes présentant des voies accessoires n’ont qu’une conduction intermittente sur la voie accessoire et l’onde delta n’est visible qu’à ces occasions. Il est important de respecter les règles suivantes :

• La préexcitation ne peut se produire que si la voie accessoire est capable de conduction antérograde.
• Si la voie accessoire est capable de conduire l’impulsion dans les deux sens (des oreillettes vers les ventricules et des ventricules vers les oreillettes), l’individu présentera une pré-excitation en rythme sinusal et sera également exposé au risque d’AVRT antidromique et orthodromique.
• Si la voie accessoire n’est capable de conduire que des oreillettes vers les ventricules, il y aura une pré-excitation en rythme sinusal et un risque de développer une EAVR antidromique.
• Dans un tiers des cas, la voie accessoire n’est capable de conduire que des ventricules vers les oreillettes. Dans ces cas, il ne peut y avoir de pré-excitation, mais il y a un risque d’EAVR antidromique. Cette condition est appelée syndrome WPW dissimulé (car l’onde delta n’est pas visible).

Figure 3 a présenté les caractéristiques de l’AVRT orthodromique et antidromique.

Emplacement de la voie accessoire

La localisation de la voie accessoire est une tâche réservée aux cardiologues. La localisation de la voie accessoire est la suivante :

• 53% paroi libre du ventricule gauche
• 36& posteroseptale
• 8% paroi ventriculaire droite libre
• 3% antéroseptale

L’ECG à 12 dérivations est utile pour déterminer l’emplacement de la voie accessoire. Pour ce faire, il convient d’évaluer les dérivations qui affichent l’onde delta ainsi que la direction de l’onde delta (négative ou positive). Nous recommandons l’utilisation de l’algorithme suivant (Figure 4) pour déterminer l’emplacement de la voie accessoire en préexcitation (Fox et al : How to identify the location of an accessory pathway by the 12-lead ECG ; Heart Rhythm 2008).

Critères ECG pré-excitation

• Intervalle PR court (<0,12 s).
• Onde delta et durée du QRS prolongée (≥0,12 s).
• Il s’agit typiquement de modifications secondaires du segment ST-T, le segment ST-T étant dirigé à l’opposé de l’onde delta.

Figure 5 (ci-dessous) montre un exemple de pré-excitation en rythme sinusal.

AVRT orthodromique

L’EAV orthodromique signifie que les ventricules sont dépolarisés normalement par le nœud auriculo-ventriculaire et le système His-Purkinje (Figure 3). Comme l’impulsion atteint les ventricules par le réseau de His-Purkinje, les complexes QRS semblent normaux (c’est-à-dire que la durée du QRS est inférieure à 0,12 s). L’EAV orthodromique représente environ 95% de tous les cas d’EAV et survient lorsqu’un battement auriculaire prématuré rencontre une voie accessoire réfractaire mais un nœud auriculo-ventriculaire excitable. L’impulsion se propage alors normalement à travers le système His-Purkinje, dépolarise les ventricules et circule à nouveau vers les oreillettes via la voie accessoire. Un battement prématuré ventriculaire peut induire une ETRV orthodromique selon les mêmes principes.

ECG en cas d’AVRT orthodromique

• Complexes QRS normaux (durée du QRS <012 s).
• Fréquence ventriculaire normale 150-250 battements par minute.
• L’onde P est visible dans la plupart des cas. Elle est rétrograde dans les dérivations II, III et aVF et se produit après le complexe QRS (quelque part sur le segment ST ou au début de l’onde T). L’onde P rétrograde peut simuler une dépression du segment ST lorsqu’elle se produit tôt sur le segment ST.
• L’intervalle RP (abordé dans cet article) est court mais généralement supérieur à 70 ms. L’intervalle RP peut toutefois être long si la voie accessoire est lente.

L’AVRT orthodromique peut être difficile à distinguer de l’AVNRT et il est souvent nécessaire de procéder à un examen invasif.

AVRT antidromique

L’impulsion de réentrée se déplace en direction rétrograde à travers le nœud auriculo-ventriculaire dans l’EAVR antidromique. Cette variante survient lorsqu’une impulsion auriculaire prématurée est déchargée près du nœud auriculo-ventriculaire alors qu’il est réfractaire. L’impulsion auriculaire prématurée se déplace alors des oreillettes vers les ventricules via la voie accessoire, puis revient vers les oreillettes via le nœud auriculo-ventriculaire.

La AVRT antidromique présente des complexes QRS larges et des ondes delta. Cependant, les ondes delta peuvent être difficiles à discerner et il est souvent difficile (voire impossible) de différencier l’EAVR antidromique de la tachycardie ventriculaire. La AVRT antidromique représente 5% de tous les cas de AVRT. Elle peut atteindre des fréquences cardiaques très élevées et provoquer des troubles hémodynamiques.

L’ECG dans l’EAVR antidromique

• Complexes QRS larges (≥0,12 s). L’onde delta est visible dans la plupart des cas.
• Fréquence ventriculaire normale 150-250 battements par minute.
• L’onde P n’est généralement pas visible, mais si elle l’est, elle est rétrograde et se produit avant le complexe QRS (c’est-à-dire que l’intervalle RP est long).

Il est très utile d’examiner les premiers complexes QRS qui suivent la fin d’une arythmie suspectée d’être une AVRT antidromique ; les chances de repérer des ondes delta sont maximales sur les premiers complexes QRS qui suivent la fin de l’arythmie.

Pré-excitation et fibrillation auriculaire

La conduction des oreillettes vers les ventricules via une voie accessoire pendant la fibrillation auriculaire provoque une tachycardie irrégulière avec des complexes QRS larges. Ce phénomène est inquiétant car la voie accessoire ne présente pas le délai d’impulsion physiologique qui caractérise le nœud auriculo-ventriculaire. Par conséquent, la conduction par la voie accessoire peut être très rapide et la fréquence ventriculaire qui s’ensuit peut entraîner un compromis hémodynamique. Il est l’administration d’adénosine est absolument contre-indiquée (ou d’autres agents bloquant la conduction à travers le nœud auriculo-ventriculaire) chez les patients présentant des tachycardies irrégulières à complexe QRS large, car l’arythmie peut être une fibrillation auriculaire préexcitée. Le blocage de la conduction à travers le nœud auriculo-ventriculaire peut conduire à une transmission accélérée de l’impulsion à travers la voie accessoire, ce qui fait qu’une fibrillation auriculaire peut provoquer une fibrillation ventriculaire et un arrêt cardiaque.

Pronostic à long terme de la pré-excitation et du syndrome de WPW

La majorité des patients souffrant de pré-excitation connaîtront une AVRT. L’arythmie provoque les symptômes typiques de la tachycardie (palpitations, dyspnée, anxiété, gêne thoracique) mais peut également réduire le débit cardiaque au point de provoquer une syncope ou une insuffisance cardiaque. Les arythmies cardiaques mettant en jeu le pronostic vital sont rares, à l’exception de la fibrillation auriculaire préexcitée sous adénosine.

La fibrillation auriculaire est très fréquente chez les personnes souffrant de pré-excitation. Jusqu’à 30% peuvent développer une fibrillation auriculaire. Certaines personnes souffrant de préexcitation présentent plusieurs voies accessoires, ce qui augmente le risque de fibrillation auriculaire et complique le traitement.

Parfois, la fonction de la voie accessoire cesse spontanément et le risque de pré-excitation et d’arythmie est éliminé.

Prise en charge de la pré-excitation, de l’AVRT et du syndrome WPW

Prise en charge dans le cadre de l’urgence

AVRT orthodromique

AVRT orthodromique est traité de la même manière que l’AVNRT. L’adénosine est généralement sûre et très efficace pour mettre fin à l’AVRT ortohdromique. Il convient de noter que l’administration d’adénosine peut induire une fibrillation auriculaire, ce qui risque d’aggraver l’arythmie. Pour la même raison, les agents qui bloquent la transmission auriculo-ventriculaire (bêta-bloquants, diltiazem, vérapamil) ne doivent pas être administrés aux patients présentant une pré-excitation et une fibrillation auriculaire, un flutter auriculaire ou une tachycardie auriculaire concomitants. Le procaïnamide est un meilleur choix. Si la thérapie pharmacologique échoue ou si le patient présente des troubles hémodynamiques, une cardioversion électrique est justifiée.

AVRT antidromique

AVRT antidromique est également traité avec de l’adénosine. Si l’adénosine n’est pas efficace, il faut essayer les bêta-bloquants i.v. (métoprolol) 5 + 5 + 5 mg iv avec des intervalles de 10-15 minutes. Comme pour l’AVRT orthodromique, la cardioversion électrique est justifiée si le traitement pharmacologique échoue ou si le patient est affecté sur le plan hémodynamique.

Fibrillation auriculaire préexcitée / flutter

Fibrillation auriculaire préexcitée/flutter: La cardioversion électrique est toujours le premier choix en cas de fibrillation auriculaire préexcitée. Les agents bloquant la transmission dans le nœud auriculo-ventriculaire (adénosine, bêta-bloquants, inhibiteurs calciques, digoxine) sont strictement contre-indiqués pour les raisons expliquées ci-dessus. Les agents pharmacologiques qui peuvent être essayés sont l’amiodarone, le flekainid, le propafenon, le procainamide et le sotalol. L’expérience suggère que le procaïnamide est la meilleure alternative. Si la durée de l’arythmie est inférieure à 48 heures, il y a une forte probabilité que l’arythmie s’arrête d’elle-même et se transforme en rythme sinusal. Si la durée de l’arythmie est supérieure à 48 heures, le patient doit être anticoagulé (comme c’est le cas pour la fibrillation auriculaire) avant la cardioversion électrique.

Il peut être recommandé de ne pas utiliser les inhibiteurs calciques et la digoxine chez les patients présentant une pré-excitation en raison du risque de fibrillation auriculaire dans cette population.

Gestion à long terme

Les patients présentant une préexcitation asymptomatique en rythme sinusal ne nécessitent aucun traitement (bien qu’une discussion avec un cardiologue puisse être justifiée). Les patients présentant un syndrome de WPW (c’est-à-dire une préexcitation accompagnée d’épisodes de tachyarythmie) doivent être orientés vers une ablation. La grande majorité des patients seront guéris par la thérapie d’ablation. Si des médicaments sont nécessaires pour passer à l’ablation, les bêta-bloquants doivent être privilégiés.

Variantes rares de la pré-excitation

Syndrome de Lown-Ganong-Levine

Le syndrome LGL (Lown-Ganong-Levine) est traditionnellement décrit comme une pré-excitation avec une voie accessoire entre les oreillettes et le faisceau de His (avec conduction antérograde). On considère qu’il en résulte des tachyarythmies avec un intervalle PR court mais sans onde delta et des complexes QRS normaux. Cependant, il n’existe aucune preuve de l’existence réelle d’un tel syndrome et les études électrophysiologiques ont systématiquement échoué à vérifier l’existence d’une telle voie accessoire chez les patients présentant de telles arythmies. Par conséquent, le terme “syndrome LGL” ne devrait pas être utilisé.

Fibres de Mahaim

Les fibres de Mahaim sont des voies accessoires entre les oreillettes ou le nœud auriculo-ventriculaire et les branches du faisceau (gauche ou droite). Dans la plupart des cas, la voie accessoire est connectée à la branche droite du faisceau, ce qui entraîne une tachycardie avec une morphologie de branche gauche du faisceau sur l’ECG.

Tachycardie réciproque jonctionnelle permanente

La PJRT (permanent junctional reciprocating tachycardia) est une tachyarythmie incessante causée par une voie accessoire. L’intervalle RP est long et la voie accessoire est typiquement située en position postéro-latérale et présente une conduction rétrograde lente.