Causes de l’arrêt cardiaque soudain

Il est communément admis qu’environ 80 % des arrêts cardiaques sont causés par une maladie coronarienne aiguë ou chronique, cette dernière étant la plus fréquente. Le chiffre de 80 % figure dans la plupart des manuels sur le sujet. Cependant, les données contemporaines suggèrent que le chiffre actuel est d’environ 60 %. L’écart entre les chiffres traditionnels et les études récentes est dû à la diminution spectaculaire de l’incidence des syndromes coronariens aigus au cours des dernières décennies. En outre, la revascularisation précoce des syndromes coronariens aigus (STEMI, NSTEMI, angor instable) a augmenté, ce qui a entraîné une diminution du nombre d’arrêts cardiaques provoqués par ces pathologies (Jerkeman et al.).

Il est souvent difficile de déterminer la cause d’un arrêt cardiaque survenu hors de l’hôpital. Les autopsies sont recommandées lorsque la cause sous-jacente est inconnue, en particulier chez les jeunes. Cependant, les autopsies ne sont souvent pas pratiquées en raison de leur coût élevé. Les difficultés rencontrées pour déterminer la cause d’un arrêt cardiaque extrahospitalier se reflètent dans la classification recommandée par les lignes directrices d’Utstein (tableau 1). Les grandes catégories de causes sont jugées nécessaires en raison des incertitudes qui prévalent dans le contexte préhospitalier (Perkins et al.). La figure 1 présente les données du registre suédois des arrêts cardiaques, qui a enregistré les causes des arrêts cardiaques avec une catégorie distincte pour les étiologies cardiaques.

Cause	Définition
Cause médicale	Comprend les arrêts cardiaques causés par une maladie cardiaque, d’autres conditions médicales (embolie pulmonaire, hémorragie, accident vasculaire cérébral, etc.) ainsi que les cas où la cause n’entre pas dans les autres catégories.
Traumatisme	Arrêt cardiaque provoqué par des violences, des accidents, des brûlures ou d’autres traumatismes.
Noyade	Arrêt cardiaque dû à la noyade.
Électrocution	Arrêt cardiaque dû à un courant électrique dans le cœur.
Asphyxie	Asphyxie due à des causes externes, par exemple un corps étranger, une pendaison ou une strangulation.
Surdose de médicaments	Surdose intentionnelle ou accidentelle de médicaments, de drogues ou d’autres substances (y compris l’alcool) provoquant un arrêt cardiaque.

Étiologie cardiaque

Les arrêts cardiaques provoqués par des conditions et des événements cardiovasculaires sont des événements hautement stochastiques. Cela est dû au fait que la grande majorité de ces arrêts sont causés par des arythmies ventriculaires (tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire), dont l’occurrence est hautement stochastique. Cela ressort clairement du fait que la grande majorité des infarctus du myocarde et des épisodes d’ischémie myocardique ne provoquent pas d’arythmies ventriculaires ni d’arrêts cardiaques. Il est clair que seule une fraction négligeable de tous les épisodes d’ischémie myocardique entraîne un arrêt cardiaque. Pour qu’un infarctus ou un épisode ischémique entraîne une arythmie ventriculaire, il doit coïncider avec d’autres facteurs pro-arythmogènes. L’émergence d’une tachycardie ou d’une fibrillation ventriculaire est donc le résultat d’un scénario de tempête parfaite, où l’ischémie, l’hémodynamique, le système nerveux autonome, les concentrations d’électrolytes et d’autres facteurs (potentiellement aussi une prédisposition génétique) interagissent pour déclencher une tachycardie ou une fibrillation ventriculaire. Ces facteurs interagissent et varient dans le temps. Certains facteurs varient d’une seconde à l’autre (par exemple, le degré d’ischémie, le tonus parasympathique et sympathique) tandis que d’autres mettent des mois ou des années à se développer (par exemple, le remodelage du myocarde dans l’insuffisance cardiaque ou après un infarctus du myocarde).

Les arythmies ventriculaires sont plus faciles à induire en présence de substrats arythmogènes. Un substrat est défini comme un facteur physiologique ou anatomique qui peut déclencher ou entretenir des arythmies, comme le tissu nécrosé après un infarctus du myocarde (voir Mécanismes des arythmies cardiaques).

Il est souvent difficile de clarifier le mécanisme exact à l’origine de l’arrêt cardiaque, même si un substrat est connu. Un patient atteint d’une cardiomyopathie ischémique peut avoir plusieurs substrats – par exemple, du tissu nécrotique dans le myocarde, une insuffisance cardiaque avec dilatation et remodelage du myocarde, et des épisodes répétés d’ischémie dus à des sténoses de l’artère coronaire – ce qui rend difficile la détermination du facteur déclenchant exact.

Syndromes coronariens chroniques et aigus

• L‘ischémie myocardique aiguë peut induire une tachycardie ventriculaire et une fibrillation ventriculaire, provoquant ainsi un arrêt cardiaque. Ce phénomène peut se produire à tout moment au cours de l’évolution naturelle de la maladie coronarienne, y compris comme première manifestation de la maladie coronarienne. Le mécanisme de l’arythmie est, dans la plupart des cas, une réentrée autour de la zone ischémique.
• L‘infarctus aigu du myocarde peut également provoquer une tachycardie ventriculaire et une fibrillation ventriculaire. Le mécanisme de l’arythmie est également la réentrée. Le risque de tachycardie ventriculaire et de fibrillation ventriculaire est le plus élevé pendant les premières minutes et les premières heures, puis il diminue rapidement.
• Les occlusions chroniques totales (CTO) sont des occlusions complètes et chroniques des artères coronaires. Pratiquement toutes les CTO ont des vaisseaux collatéraux (provenant d’autres artères) qui reperfusent l’artère occluse, de sorte que le myocarde à risque peut être perfusé. Cependant, le myocarde est susceptible d’avoir développé des substrats d’arythmie (par exemple, infarctus) malgré le soutien des vaisseaux collatéraux. Les vaisseaux collatéraux peuvent prévenir ou limiter les infarctus supplémentaires et permettre une fonction contractile complète au repos. Cependant, la réserve fonctionnelle des collatéraux est limitée et la grande majorité des patients atteints de CTO présentent des symptômes ischémiques liés au myocarde alimenté par la CTO. Des études récentes montrent qu’environ 35 % des patients ayant subi un arrêt cardiaque en dehors de l’hôpital, avec un rythme initial choquable, présentent des CTO (Lemkes et al.).
• La cardiomyopathie ischémique. La cardiomyopathie ischémique se caractérise par un remodelage, la formation de cicatrices et une insuffisance cardiaque, qui présentent un risque très élevé d’arythmies ventriculaires malignes. Les patients atteints de cardiomyopathie ischémique présentent un risque élevé d’arrêt cardiaque soudain.

Parmi les patients victimes d’un arrêt cardiaque, les antécédents d’infarctus du myocarde sont nettement plus fréquents que les infarctus aigus du myocarde. Un infarctus antérieur est observé dans 40 à 70 % de tous les arrêts cardiaques extrahospitaliers, tandis qu’un infarctus aigu ou récent est observé dans 20 % des cas. Dans l’étude POST-SCD, seuls 30 % des cas présentaient un syndrome coronarien aigu (Tseng et al.). Ainsi, parmi les cas où la maladie coronarienne est la cause sous-jacente de l’arrêt cardiaque, les infarctus anciens constituent la majorité des substrats.

Le risque d’arrêt cardiaque augmente avec l’étendue de l’ischémie ou de l’infarctus. Le risque augmente également en cas de déséquilibre électrolytique, d’hypotension, d’hypertension, de charge ventriculaire gauche et d’activation sympathique.

Autres causes liées aux artères coronaires

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• Anomalies congénitales des artères coronaires
  • Des variantes congénitales dans l’origine des artères coronaires se produisent chez 5 % de tous les individus (Angelini et al.). Certaines variantes sont associées à un risque accru d’arrêt cardiaque soudain, en particulier lors d’un exercice physique intense.
  • Les ponts myocardiques (prévalents chez 1 % de la population) augmenteraient le risque d’arrêt cardiaque soudain, en particulier pendant l’exercice. Les ponts sont définis comme des segments épicardiques de l’artère coronaire passant à l’intérieur du myocarde, ce qui entraîne une compression du segment de l’artère coronaire (figure 1).
• Embolie des artères coronaires
  • Embolie due à une endocardite (valve aortique, valve mitrale).
  • Embolie due à des thrombus dans l’aorte proximale.
  • Embolie due à des thrombus muraux dans le ventricule gauche.
  • Embolie due à des thrombus formés dans l’appendice auriculaire gauche.
• Artérite (inflammation des artères coronaires)
  • Maladie de Kawasaki.
  • La polyartérite noueuse (PAN).
• Le spasme de l’artère coronaire peut provoquer un arrêt cardiaque soudain dû à des arythmies ventriculaires. Le risque semble plus élevé si le spasme se produit dans des artères coronaires athérosclérotiques présentant des sténoses.
• La dissection aortique proximale avec occlusion de l’ostium coronaire peut entraîner une ischémie étendue et des arythmies ventriculaires.

Troponine pour le diagnostic différentiel de l’arrêt cardiaque

La troponine T (TnT) et la troponine I (TnI) spécifiques du cœur sont souvent analysées en cas d’arrêt cardiaque extrahospitalier afin de déterminer si l’arrêt cardiaque a été causé par un infarctus aigu du myocarde. La raison en est que la nécrose myocardique commence après 20 minutes d’anoxie myocardique complète. Ainsi, les arrêts cardiaques dus à des causes autres qu’un infarctus aigu du myocarde devraient présenter de faibles taux de troponines, contrairement aux arrêts cardiaques provoqués par un infarctus, qui devraient se traduire par des taux élevés de troponines. Toutefois, on peut se demander si la troponine peut être utilisée à cette fin. Dans une étude portant sur 145 patients ayant retrouvé la circulation après un arrêt cardiaque et ayant subi des mesures sérielles de troponine et des examens échocardiographiques, tous les individus présentaient des taux élevés de troponine, et ces taux n’ont pas pu être utilisés pour distinguer les arrêts cardiaques dus à un infarctus des autres causes. Les taux de troponine n’étaient pas non plus en corrélation avec la survie ou la fonction ventriculaire gauche(Agusala et al.).

Lecture suggérée : Troponine cardiaque I (TnI) et T (TnT) : Interprétation et évaluation dans les syndromes coronariens aigus

Hypertrophie et cardiomyopathie hypertrophique

Tous les types d’hypertrophie, indépendamment de leur étiologie et de leur localisation, augmentent le risque d’arythmie ventriculaire et d’arrêt cardiaque soudain. La cause la plus fréquente d’hypertrophie ventriculaire est l’hypertension artérielle, qui entraîne une hypertrophie du ventricule gauche. L’hypertension étant également à l’origine d’une maladie coronarienne, ces personnes présentent souvent à la fois une hypertrophie et une ischémie, ce qui augmente le risque d’arythmie. Les facteurs de risque d’athérosclérose sont fortement liés à la sténose aortique, qui est également fréquente chez ces patients. Toutefois, le risque absolu d’arrêt cardiaque soudain en cas d’hypertrophie ventriculaire gauche est faible.

L’hypertrophie ventriculaire droite est généralement le résultat d’une hypertension pulmonaire. Ces patients présentent également un risque accru d’arrêt cardiaque soudain.

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une cardiomyopathie génétique définie par une hypertrophie ventriculaire gauche localisée ou généralisée. L’hypertrophie est généralement localisée (hypertrophie septale, hypertrophie apicale, hypertrophie de la paroi latérale). En cas d’hypertrophie septale, une obstruction de la voie d’évacuation du ventricule gauche peut se produire, entraînant une cardiomyopathie hypertrophique obstructive (HOCM). La cardiomyopathie hypertrophique obstructive est l’une des causes les plus fréquentes d’arrêt cardiaque soudain chez les jeunes, en particulier chez les athlètes. Dans le cas de la cardiomyopathie hypertrophique obstructive, l’arrêt cardiaque soudain n’est probablement pas dû à l’obstruction de l’écoulement, mais plutôt à des arythmies ventriculaires.

L’hypertrophie, quelle qu’en soit l’étiologie, est un facteur de risque indépendant d’arythmie ventriculaire et d’arrêt cardiaque soudain. Le risque d’arythmie est corrélé au degré d’hypertrophie, à la fonction ventriculaire gauche (fraction d’éjection) et à la taille du ventricule. Une fraction d’éjection réduite et une dilatation ventriculaire augmentent le risque d’arrêt cardiaque soudain.

Cardiomyopathies

Toutes les cardiomyopathies sont associées à un risque accru de mort cardiaque subite. En général, les antécédents de syncope, les antécédents familiaux d’arrêt cardiaque ou de mort subite d’origine cardiaque, les arythmies ventriculaires récurrentes et l’apparition précoce de la cardiomyopathie sont associés à un risque élevé d’arrêt cardiaque soudain. Chez les patients atteints de cardiomyopathie, une syncope inexpliquée doit toujours faire suspecter une arythmie ventriculaire.

Parmi les patients souffrant d’insuffisance cardiaque avec fraction d’éjection réduite, environ 50 % meurent d’un arrêt cardiaque soudain (Packer et al.). Plus la fraction d’éjection est faible, plus le risque d’arrêt cardiaque soudain est élevé. La grande majorité des morts subites dans l’insuffisance cardiaque sont causées par des tachyarythmies ventriculaires (tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire). Une minorité est causée par des bradyarythmies. Parmi les patients atteints d’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée, environ un tiers meurt d’un arrêt cardiaque soudain (Vaduganathan et al.).

La cardiomyopathie ischémique avec insuffisance cardiaque est associée à un risque significativement accru d’arrêt cardiaque soudain, probablement plus que toute autre cardiomyopathie.

D’autres types de cardiomyopathies présentent également un risque accru d’arrêt cardiaque soudain :

• La cardiomyopathie dilatée (CMD)
• La cardiomyopathie restrictive (RCM)
• La cardiomyopathie alcoolique
• La cardiomyopathie du diabète
• La cardiomyopathie du péripartum

La myocardite est généralement une affection bénigne, mais elle peut se compliquer d’une insuffisance cardiaque aiguë, d’arythmies ventriculaires et d’un arrêt cardiaque.

Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVDA)

La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène augmente le risque d’arythmies ventriculaires (TV monomorphe, TV polymorphe, fibrillation ventriculaire) et de mort cardiaque subite. La cardiomyopathie affecte généralement le ventricule droit, mais peut également toucher le ventricule gauche. Ces patients ne doivent pas s’astreindre à une activité physique intense. La syncope est un facteur prédictif important du risque futur d’arrêt cardiaque soudain.

Insuffisance cardiaque aiguë

De nombreuses affections, telles que l’infarctus aigu du myocarde, l’insuffisance cardiaque aiguë sur chronique, l’endocardite, la crise hypertensive, etc., peuvent provoquer une insuffisance cardiaque aiguë. Le risque d’arrêt cardiaque soudain est élevé. Il est dû à des arythmies ventriculaires et/ou à un choc cardiogénique. En cas d’insuffisance cardiaque aiguë, le ventricule gauche est fortement sollicité, la réponse sympathique est puissante et d’autres facteurs potentiels augmentent le risque d’arythmie.

Causes inflammatoires et maladies de stockage

• La myocardite à cellules géantes comporte un risque élevé d’arrêt cardiaque.
• La myocardite à éosinophiles présente également un risque élevé d’arrêt cardiaque.
• Une atteinte cardiaque survient chez 20 % des personnes atteintes de sarcoïdose, la moitié d’entre elles présentant des symptômes cardiaques(Ekström et al.). La tachycardie ventriculaire est fréquente et le risque d’arrêt cardiaque est considérablement accru.
• La sclérose systémique (sclérodermie) comporte également un risque accru d’arrêt cardiaque.
• L’amylose (AL, ATTR) augmente également le risque d’arrêt cardiaque.

Cardiopathie valvulaire

Les lésions valvulaires gauches sont clairement associées aux arrêts cardiaques soudains, en particulier la sténose aortique qui entraîne un risque annuel de 1 % d’arrêt cardiaque soudain. Le risque augmente avec la sévérité de la sténose aortique mais peut être réduit de moitié par des interventions (remplacement chirurgical de la valve ou TAVI). Cependant, un risque accru persiste même après l’intervention, ce qui peut s’expliquer par la coexistence d’une maladie coronarienne, d’une insuffisance cardiaque, d’une hypertrophie et d’un dysfonctionnement de la prothèse.

Les interventions chirurgicales et le TAVI peuvent tous deux provoquer un bloc AV de haut degré, mais l’arrêt cardiaque soudain est une complication rare car ces patients sont surveillés par ECG pendant plusieurs jours.

Le prolapsus de la valve mitrale est également associé à un risque accru d’arrêt cardiaque soudain. Une variante appelée disjonction annulaire mitrale (MAD) peut être associée à un risque plus élevé d’arrêt cardiaque, bien que les preuves scientifiques soient limitées (Bennett et al.).

La régurgitation aortique et la régurgitation mitrale présentent un risque légèrement accru d’arrêt cardiaque soudain.

Endocardite

L’endocardite entraîne rarement des arythmies ventriculaires. La présence de telles arythmies doit faire suspecter des embolies septiques dans les artères coronaires, qui peuvent provoquer des arythmies ventriculaires (TV, FV).

Cardiopathie congénitale

Les maladies cardiaques congénitales qui augmentent le risque d’arrêt cardiaque soudain sont les suivantes :

• Sténose aortique congénitale
• Les shunts qui augmentent la résistance vasculaire pulmonaire (RVP)
• Le syndrome d’Eisenmenger
• La tétralogie de Fallot
• La transposition des grandes artères
• Défauts du canal AV

Après une intervention chirurgicale corrective, le tissu cicatriciel peut entraîner des arythmies ventriculaires et un arrêt cardiaque soudain.

Défauts de conduction (bloc AV)

Le bloc AV est une cause moins fréquente d’arrêt cardiaque soudain. Il est dû à la hiérarchie des stimulateurs cardiaques. La défaillance du nœud sinusal entraîne presque toujours l’émergence d’un rythme d’échappement provenant des oreillettes, du nœud AV, du système de His-Purkinje ou du myocarde ventriculaire, dans cet ordre. Cependant, les rythmes d’échappement ne sont pas fiables à long terme car ils peuvent échouer à tout moment. Les blocs AV de haut degré doivent donc être considérés comme potentiellement mortels, même en présence d’un rythme d’échappement apparemment stable. Les blocs AV de haut degré sont traités avec de l’atropine et/ou de l’isoprotérénol, ou un stimulateur cardiaque temporaire jusqu’à ce qu’un système permanent soit implanté (si nécessaire).

Notez que le bloc AV 1 et le bloc AV 2 de type 1 peuvent évoluer vers un bloc AV de haut grade (bloc AV 2 de type 2, bloc AV 3). Le risque est toutefois considéré comme très faible pour le bloc AV 1 et faible pour le bloc AV 2 de type 1. Un infarctus du myocarde compliqué par un bloc de branche droit et un bloc fasciculaire indique un risque accru de bloc AV complet.

Les défauts de conduction intraventriculaire avec des complexes QRS larges indiquent un risque accru d’arrêt cardiaque soudain chez les patients souffrant d’une maladie coronarienne. La présence d’ondes Q pathologiques indique un infarctus du myocarde antérieur important, qui représente un substrat significatif pour les arythmies ventriculaires malignes (TV, FV).

La préexcitation (syndrome de Wolff-Parkinson-White, WPW) peut provoquer des tachyarythmies hémodynamiquement significatives (TAV orthodromique, TAV antidromique) mais très rarement un arrêt cardiaque soudain. Cependant, le risque d’arrêt cardiaque soudain doit être considéré comme élevé chez les patients dont la voie accessoire présente une courte période réfractaire antérograde (c’est-à-dire qu’elle peut conduire des impulsions de l’oreillette au ventricule avec une courte période réfractaire), car la fibrillation auriculaire chez ces patients peut être transformée en fibrillation ventriculaire (FV) et provoquer ainsi un arrêt cardiaque soudain.

Syndrome du QT long (LQTS)

L’allongement de l’intervalle QT peut induire des tachycardies ventriculaires de type torsades de pointes, qui peuvent s’arrêter spontanément, mais qui présentent un risque élevé d’évolution vers une fibrillation ventriculaire. Les torsades de pointes doivent être considérées comme une arythmie très instable. La majorité des personnes présentant un allongement de l’intervalle QT l’ont acquis à la suite d’effets secondaires de médicaments (voir ci-dessous). L’allongement congénital de l’intervalle QT est beaucoup moins fréquent. Les modifications caractéristiques de l’ECG dans le cas des types 1, 2 et 3 du SQTL congénital sont présentées ci-dessous. Quelle que soit la genèse des torsades de pointes, le risque de fibrillation ventriculaire est élevé.

SQTL congénital (syndrome du QT long)

Le syndrome du QT long (LQTS) est un trouble de la repolarisation cardiaque, caractérisé par un intervalle QT prolongé, qui augmente le risque d’arythmies ventriculaires et d’arrêts cardiaques soudains. Le LQTS est un trouble hétérogène qui est dû à diverses mutations génétiques.

Le LQTS de type 1 (LQT1) est le type le plus courant de LQTS congénital et est causé par une mutation du gène KCNQ1, qui entraîne une perte de fonction du canal potassique cardiaque. Les arythmies surviennent généralement lors d’un effort physique, en particulier la natation, et d’autres déclenchements sympathiques. Les résultats de l’ECG comprennent des ondes T à base large.

Le LQTS de type 2 (LQT2) est causé par une mutation du gène KCNH2, qui entraîne également une perte de fonction du canal potassique. Les arythmies surviennent généralement en cas de surprise soudaine (bruit fort ou peur), de stress, d’effort physique ou pendant le sommeil. L’ECG du LQT2 montre une onde T de faible amplitude avec une bosse ou une encoche supplémentaire. Dans le post-partum, le risque de torsades de pointes est élevé.

Le LQTS de type 3 (LQT3) est causé par une mutation du gène SCN5A, qui entraîne une augmentation de l’influx de sodium. La mort subite pendant le sommeil est typique, et les bradyarythmies peuvent également donner lieu à des arythmies malignes. L’ECG du LQT3 montre une apparition tardive de l’onde T (avec un segment ST long et distinct) et une onde T pointue.

Le LQTS de type 4 (LQT4) est rare et ne représente que 1 % des cas. Il est causé par une mutation du gène ANKB, qui code pour une protéine ancrant les protéines membranaires au cytosquelette. Le LQT4 peut provoquer diverses arythmies, telles que la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique familiale, la fibrillation auriculaire, des troubles de la conduction, un dysfonctionnement du nœud sinusal et une bradycardie.

D’autres variantes du LQTS sont très rares et font souvent partie de syndromes plus étendus impliquant plusieurs systèmes organiques (syndrome de Jervell et de Lange-Nielsen, syndrome de Romano-Ward). Les patients atteints de STLQ congénital ne doivent pas utiliser de médicaments qui allongent l’intervalle QT (voir ci-dessous).

Il est difficile de prédire le risque d’arrêt cardiaque en cas de STLQ. Certaines personnes ne présentent jamais d’arythmie, tandis que d’autres subissent des arrêts cardiaques répétés. Les facteurs de risque ou les signes avant-coureurs d’un arrêt cardiaque dans le cas d’un STLQ sont les suivants :

• Syncope
• Intervalle QT nettement allongé
• Alternance QT (intervalle QTc variable)
• Antécédents familiaux de mort subite d’origine cardiaque
• Torsade de pointes, autres tachycardies ventriculaires, fibrillation ventriculaire

LQTS acquis

De nombreuses conditions et de nombreux médicaments peuvent induire un allongement de l’intervalle QT, ce qui conduit à un STLQ acquis. Ce type de LQTS est plus fréquent que la forme congénitale. Les conditions médicales, les situations et les médicaments qui peuvent causer ou exacerber le STLQ sont abordés dans la Liste des médicaments et des conditions causant le syndrome du QT long.

Syndrome du QT court (SQTS)

Le SQTS est une maladie rare caractérisée par un intervalle QTc <300 ms, qui augmente également le risque d'arythmie ventriculaire et d'arrêt cardiaque.

Syndromes de l’onde J

Il existe deux syndromes de l’onde J qui augmentent le risque d’arrêt cardiaque : le syndrome de Brugada et le syndrome de repolarisation précoce.

Le syndrome de Brugada

Le syndrome de Brugada est une maladie héréditaire autosomique dominante. On connaît 12 mutations génétiques qui affectent le transport du sodium ou du calcium à travers la membrane cellulaire. L’individu est généralement asymptomatique jusqu’à l’âge de 20 à 55 ans et présente une syncope, une fibrillation ventriculaire, une tachycardie ventriculaire, un arrêt cardiaque et/ou une mort cardiaque subite. Le syndrome étant héréditaire, il existe souvent des antécédents familiaux de syncopes et d’arrêts cardiaques inattendus. Les modifications caractéristiques de l’ECG sont intermittentes. Les modifications de l’ECG et les arythmies semblent se produire plus fréquemment au repos, pendant le sommeil, en cas de fièvre et dans des situations où le tonus vagal est élevé. L’effort physique ne semble pas augmenter le risque d’arythmie. Les hommes sont surreprésentés parmi les cas d’arrêt cardiaque, de même que les personnes atteintes du syndrome de Brugada de type 1. L’ajmaline, la flécaïnide et le procaïnamide peuvent provoquer des modifications de l’ECG et des arythmies.

Types de syndrome de Brugada

Le syndrome de Brugada de type 1 se caractérise par un sus-décalage du segment ST ≥ 2 mm qui se transforme en onde T négative. Si ce schéma est présent dans les dérivations V1 et/ou V2, le diagnostic est confirmé. Le syndrome de Brugada de type 2 se caractérise par un sus-décalage du segment ST en forme de selle avec un point J élevé ≥ 2 mm. La partie terminale du segment ST est surélevée de ≥ 1 mm. Le syndrome de Brugada de type 3 est similaire au type 2, mais la partie terminale du segment ST est surélevée de < 1 mm.

Syndrome de repolarisation précoce

Environ 5 à 13 % de la population générale présente une repolarisation précoce sur l’ECG (70 % d’entre eux sont des hommes). La repolarisation précoce, en particulier dans les dérivations II, aVF et III, est associée à une fibrillation ventriculaire idiopathique et à un risque 3 à 5 fois plus élevé d’arrêt cardiaque. Bien que le risque relatif d’arrêt cardiaque soit élevé par rapport aux individus sans repolarisation précoce, le risque absolu est très faible.

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Les élévations du segment ST ont généralement un segment ST concave et sont plus prononcées dans les dérivations thoraciques. Les ondes T sont élevées. La principale observation est la présence d’une bosse ou d’une pente à la transition entre l’onde R et le segment ST (voir figure). La bosse est complètement au-dessus de la ligne de base, et la pente commence avant que la ligne de base ne soit atteinte.

Le schéma ECG est considéré comme bénin s’il se produit dans les dérivations thoraciques antérieures (V3-V4). Plus les points J sont élevés, plus le risque de fibrillation ventriculaire est important. Il est probable que la repolarisation précoce soit un facteur prédisposant aux arythmies ventriculaires dans les situations qui peuvent déclencher de telles arythmies, telles que l’ischémie myocardique et l’infarctus du myocarde.

Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC)

La tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC) est une maladie héréditaire à forte mortalité due à la mort cardiaque subite. La prévalence dans la population est d’environ 1 individu sur 10 000. Le risque de tachycardie ventriculaire polymorphe et bidirectionnelle est élevé. La tachycardie ventriculaire est causée par les catécholamines, ce qui fait des bêta-bloquants un traitement efficace. L’ECG au repos est généralement tout à fait normal.

Cardiomyopathie de Takotsubo

On pense que la cardiomyopathie de Takotsubo est causée par une poussée extrême de catécholamines, entraînant un étourdissement généralisé du myocarde, généralement localisé à l’apex, qui devient ballonné et perd temporairement sa contractilité. Le pronostic est généralement bon et on ne sait pas si cette affection est associée à un risque accru d’arrêt cardiaque soudain. Elle peut provoquer un allongement de l’intervalle QT. L’augmentation de la mortalité est principalement due au collapsus hémodynamique plutôt qu’aux arythmies ventriculaires.

Syndrome de mort subite du nourrisson (SMSN)

Le syndrome de mort subite du nourrisson (SMSN) est défini comme un décès inattendu entre la naissance et l’âge de 6 mois. Ce syndrome était plus fréquent dans le passé lorsque les enfants dormaient sur le ventre, ce qui est désormais déconseillé, permettant ainsi de réduire de moitié l’incidence de la MSN. On pense que le mécanisme est l’apnée obstructive du sommeil, mais une partie de ces nourrissons peut être atteinte de STLQ.

Arrêt cardiaque soudain pendant le sport et l’activité physique

Le sport et l’activité physique sont associés à un risque légèrement accru d’infarctus aigu du myocarde et d’arrêt cardiaque soudain pendant et après l’activité physique. Le risque d’arrêt cardiaque soudain pendant le sport est extrêmement faible. Chez les jeunes, les cardiomyopathies (HCM, HOCM, ARVD/ARVC, myocardite) doivent être suspectées en cas de syncope inexpliquée ou d’arrêt cardiaque soudain. Plus rarement, les troubles des canaux ioniques et le syndrome de Brugada peuvent en être la cause. Chez les personnes d’âge moyen et plus âgées, la maladie coronarienne est la cause la plus fréquente. Après une myocardite, l’activité physique est interdite pendant 3 à 6 mois, car le risque d’arythmie ventriculaire est le plus élevé pendant cette période.

Autres causes d’arrêt cardiaque

• Parmi les autres causes d’arrêt cardiaque, citons la commotio cordis (un traumatisme du thorax peut provoquer une tachycardie ventriculaire et une fibrillation ventriculaire).
• L’hyperthermie maligne, y compris lors d’un effort physique sous l’effet de la chaleur.
• FV idiopathique (fibrillation ventriculaire sans cause sous-jacente).
• Embolie pulmonaire.
• Embolies aériennes.
• L’apnée du sommeil provoque un arrêt cardiaque par apnée.
• Dissection aortique.
• Tamponnade.

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