Intervalle QT long (QTc), syndrome du QT long (LQTS) et torsades de pointes
L’intervalle QT, le syndrome du QT long (LQTS) et les arythmies ventriculaires (torsade de pointes) dues à un allongement de l’intervalle QT
L’intervalle QT est l’intervalle de temps entre le début du complexe QRS et la fin de l’onde T. Cet intervalle représente le temps total nécessaire à la dépolarisation et à la repolarisation des ventricules. Cet intervalle représente le temps total nécessaire à la dépolarisation et à la repolarisation des ventricules (Figure 1). La longueur de l’intervalle QT est fortement corrélée au risque d’arythmies ventriculaires potentiellement mortelles. Par conséquent, l’intervalle QT doit toujours être évalué lors de l’interprétation de l’ECG. Syndrome du QT long (LQTS) se manifeste lorsqu’un intervalle QT long induit des arythmies ventriculaires.
L’intervalle QT est inversement lié à la fréquence cardiaque. Lorsque la fréquence cardiaque augmente, l’intervalle QT diminue et vice versa. L’objectif physiologique de ce phénomène est de permettre des cycles cardiaques plus rapides en cas de tachycardie (par exemple lors d’un effort physique). Par conséquent, pour déterminer si l’intervalle QT est normal ou non, il faut tenir compte de la fréquence cardiaque actuelle. Pour ce faire, on ajuste l’intervalle QT en fonction de la fréquence cardiaque, et l’intervalle QT qui en résulte est appelé intervalle QT corrigéou simplement Intervalle QTc. Le principal danger réside dans les intervalles QTc longs, car ils induisent une tachycardie ventriculaire polymorphe très instable appelée torsade de pointes. Un intervalle QTc anormalement court est également arythmogène, mais il s’agit d’une affection très rare.
Plusieurs formules ont été proposées pour calculer les intervalles QT corrigés. Certaines de ces formules sont présentées ci-dessous :
Formule Bazett : QTc = intervalle QT / √ (intervalle RR)
Formule Fridericia : QTc = intervalle QT / (intervalle RR)1/3
Formule de Framingham : QTc = intervalle QT + 154 x (1 – intervalle RR)
Formule Hodges : QTc = intervalle QT + 1,75 x [(60 / intervalle RR) – 60].
Intervalle RR = 60 / HR
Calculate corrected QTc interval with traditional formulas
L’intervalle QT, le syndrome du QT long (LQTS) et les arythmies ventriculaires (torsade de pointes) dues à un allongement de l’intervalle QT
L’intervalle QT est l’intervalle de temps entre le début du complexe QRS et la fin de l’onde T. Cet intervalle représente le temps total nécessaire à la dépolarisation et à la repolarisation des ventricules. Cet intervalle représente le temps total nécessaire à la dépolarisation et à la repolarisation des ventricules (Figure 1). La longueur de l’intervalle QT est fortement corrélée au risque d’arythmies ventriculaires potentiellement mortelles. Par conséquent, l’intervalle QT doit toujours être évalué lors de l’interprétation de l’ECG. Syndrome du QT long (LQTS) se manifeste lorsqu’un intervalle QT long induit des arythmies ventriculaires.
L’intervalle QT est inversement lié à la fréquence cardiaque. Lorsque la fréquence cardiaque augmente, l’intervalle QT diminue et vice versa. L’objectif physiologique de ce phénomène est de permettre des cycles cardiaques plus rapides en cas de tachycardie (par exemple lors d’un effort physique). Par conséquent, pour déterminer si l’intervalle QT est normal ou non, il faut tenir compte de la fréquence cardiaque actuelle. Pour ce faire, on ajuste l’intervalle QT en fonction de la fréquence cardiaque, et l’intervalle QT qui en résulte est appelé intervalle QT corrigéou simplement Intervalle QTc. Le principal danger réside dans les intervalles QTc longs, car ils induisent une tachycardie ventriculaire polymorphe très instable appelée torsade de pointes. Un intervalle QTc anormalement court est également arythmogène, mais il s’agit d’une affection très rare.
Plusieurs formules ont été proposées pour calculer les intervalles QT corrigés. Certaines de ces formules sont présentées ci-dessous :
Formule Bazett : QTc = intervalle QT / √ (intervalle RR)
Formule Fridericia : QTc = intervalle QT / (intervalle RR)1/3
Formule de Framingham : QTc = intervalle QT + 154 x (1 – intervalle RR)
Formule Hodges : QTc = intervalle QT + 1,75 x [(60 / intervalle RR) – 60].
Intervalle RR = 60 / HR
Calculer l’intervalle QTc corrigé à l’aide des formules traditionnelles
La formule de Bazett est la plus couramment utilisée. Cependant, toutes les formules susmentionnées ont été développées il y a plusieurs décennies et présentent de nombreux inconvénients. Par exemple, la formule de Bazett ne convient qu’aux adultes dont la fréquence cardiaque se situe entre 60 et 90 battements par minute. La formule de Bazett est surajustée pour les fréquences cardiaques élevées et sous-ajustée pour les fréquences cardiaques faibles.
| 1 – 15 ans, hommes et femmes | Adulte, homme | Adulte, femme | |
|---|---|---|---|
| Normal | <440 ms | <430 ms | <450 ms |
| Limite supérieure | 440-460 ms | 430-450 ms | 450-470 ms |
| Prolongé | >460 ms | >450 ms | >470 ms |
Il est recommandé d’utiliser le calcul automatique (machine) de l’intervalle QT corrigé. Ces intervalles QTc sont calculés par tous les appareils ECG modernes et les formules utilisées sont plus précises que celles énumérées ci-dessus. Il est recommandé de vérifier manuellement l’intervalle QTc lorsqu’il est prolongé.
Comment mesurer l’intervalle QT
Selon les experts, les intervalles QT devraient être mesurés comme suit (Anderson et al):
- L’intervalle QT doit être mesuré manuellement, du début du complexe QRS à la fin de l’onde T.
- L’intervalle QT doit être mesuré sur 3 à 5 battements consécutifs dans les dérivations II, V5 et V6. Les dérivations sans ondes U sont préférables.
- Calculer l’intervalle QT moyen pour chaque dérivation et utiliser l’intervalle QT le plus long obtenu.
- Les grandes ondes U fusionnées avec l’onde T doivent être incluses dans la mesure. Cela peut entraîner une surestimation de l’intervalle QT.
- Si le patient utilise Médicaments allongeant l’intervalle QTL’intervalle QT doit être mesuré pendant les concentrations plasmatiques maximales de ce médicament.
- L’intervalle QT doit être ajusté en fonction de la fréquence cardiaque.
Un intervalle QT long entraîne un syndrome du QT long
Un intervalle QTc anormalement prolongé est appelé intervalle QT long. La limite supérieure de référence pour l’intervalle QTc est de 460 ms chez les hommes et de 470 ms chez les femmes. Les intervalles QTc dépassant ces limites peuvent provoquer des torsades de pointes. Si cela se produit, c’est-à-dire si une personne ayant un intervalle QT long présente de telles arythmies ventriculaires, on parle de le syndrome du QT long (LQTS).
Causes de l’intervalle QT long
Un intervalle QT long est soit congénitale (génétique), soit acquise.
Syndrome du QT long congénital est causé par des mutations dans les canaux ioniques cardiaques. Plus de 10 types d’allongement congénital de l’intervalle QT ont été découverts. L’allongement congénital de l’intervalle QT est une affection très grave, avec un taux de mortalité élevé. Parmi les patients non traités qui ont connu un épisode de syncope, 20% meurent dans l’année qui suit. Heureusement, ce chiffre de mortalité peut être réduit à 1% sur 15 ans de suivi grâce à l’utilisation de traitements fondés sur des données probantes. Trois types de LQTS (LQT1, LQT2 et LQT3) représentent environ 90% de tous les cas de LQTS congénital. On estime que la prévalence de l’allongement congénital de l’intervalle QT est de 1 pour 2000 individus dans la population (chiffres de prévalence pour l’Italie). Il est important de noter que les personnes atteintes d’un allongement congénital de l’intervalle QT signalent souvent des syncopes ou des arrêts cardiaques inexpliqués dans leur famille. Ces informations héréditaires constituent un facteur prédictif important de mort subite d’origine cardiaque.
Syndrome du QT long acquis est causé par des médicaments (amiodarone, sotalol, procaïnamide), l’hypokaliémie, l’hypomagnésémie et une bradycardie prononcée. Étant donné que chacun de ces facteurs (médicaments, troubles électrolytiques et bradycardie) est courant, mais ne semble provoquer un allongement de l’intervalle QT que chez certains individus, on pense qu’il doit y avoir une susceptibilité génétique sous-jacente au développement du syndrome du QT long acquis.
Le risque de développer une torsade de pointes (tachycardie ventriculaire polymorphe) est évident dans le cas d’un allongement congénital ou acquis de l’intervalle QT. Plus l’intervalle QT est long, plus le risque de torsade de pointes est élevé. En général, les torsades de pointes se développent lorsque l’intervalle QTc est supérieur à 490 millisecondes.
La torsade de pointes est généralement induite par un battement ventriculaire prématuré survenant au début du cycle cardiaque. Le risque de torsade de pointes augmente en cas de bradycardie. La torsade de pointes provoque une syncope (ou une pré-syncope), mais l’arythmie s’arrête généralement d’elle-même (dans les 30 secondes). Une minorité de cas de torsade de pointes évolue vers une fibrillation ventriculaire, qui est fatale si un traitement n’est pas administré rapidement. Figure 2 montre une torsade de pointes.
Outre l’intervalle QT lui-même, l’onde T peut fournir des informations précieuses sur le type de syndrome du QT long ; elle permet notamment de différencier le STLQ de type 1, le STLQ de type 2 et le STLQ de type 3. L’onde T doit être évaluée dans les dérivations thoraciques. Se référer à Figure 3. Parfois, les personnes atteintes de LQTS présentent des alternances d’ondes T, ce qui signifie que l’amplitude ou la direction de l’onde T alterne d’un battement à l’autre. L’alternance d’ondes T est un indicateur de risque très élevé de torsade de pointes. Des pauses sinusales peuvent également se produire dans le cas d’un STLQ congénital.
Critères ECG pour la torsade de pointes
- Prolongation de l’intervalle QTc avant l’apparition de la torsade de pointes.
- Torsion des complexes QRS autour de la ligne de base isoélectrique (tachycardie ventriculaire polymorphe).
Syndrome du QT long congénital (LQTS)
Au moins 13 variantes de STLQ congénital ont été décrites. Les mutations ont une transmission autosomique avec une pénétrance réduite. Les STLQ de type 1, de type 2 et de type 3 (appelés LQT1, LQT2 et LQT3) représentent 90% de tous les cas de syndrome du QT long. Les types LQT1 et LQT2 représentent chacun environ 40% de tous les cas.
Syndrome du QT long de type 1 (LQT1) est causée par une mutation du canal potassique KCNQ1 (mutation de perte de fonction). Les arythmies surviennent généralement au cours d’une activité physique (pour une raison quelconque, la natation semble être hautement arythmogène) et dans d’autres situations où l’activité sympathique est élevée. Le LQT1 se caractérise par une onde T à base large (figure 3). Le LQT1 est le type le plus courant de LQTS congénital.
Syndrome du QT long de type 2 (LQT2) est causée par une mutation du canal potassique KCNH2 (mutation de perte de fonction). Les arythmies surviennent typiquement lors de surprises soudaines (bruits soudains, peur ou autres situations de stress brusque et soudain), de stress, d’activité physique ou pendant le sommeil. L’onde T est de faible amplitude avec une bosse ou une encoche supplémentaire (Figure 3). Les femmes atteintes de LQT2 qui se trouvent dans la période post-partum ont un risque très élevé de développer des torsades de pointes.
Syndrome du QT long de type 3 (LQT3)L’arythmie cardiaque est causée par une mutation du canal sodique SCN5A (qui entraîne une augmentation des flux de sodium). Le risque d’arythmie est le plus élevé pendant le sommeil. La bradycardie est également très arythmogène chez ces patients. Le segment ST est allongé, l’onde T est tardive et pointue (Figure 3).
Syndrome du QT long de type 4 (LQT4)Cette maladie est rare et représente 1% de l’ensemble des cas. La mutation se produit dans le gène ANKB qui produit une protéine qui ancre les protéines membranaires au cytosquelette. Le LQT3 peut provoquer de multiples arythmies, telles que la tachycardie ventriculaire catécholamine familiale, la fibrillation auriculaire, des défauts de conduction, un dysfonctionnement du nœud sinusal et une bradycardie.
Les autres variantes du LQTS sont extrêmement rares et font généralement partie de syndromes plus graves qui touchent plusieurs systèmes organiques. Ces types ne sont pas abordés ici.
Critères de Schwartz pour le diagnostic de LQTS congénital
Les critères de Schwartz sont utilisés pour diagnostiquer le STLQ congénital. Ces critères sont présentés dans le tableau 1.
Tableau 1. Critères de diagnostic du syndrome du QT long (Schwartz et al) :
| Résultats de l’ECG | CRITÈRES | POINTS |
|---|---|---|
| Intervalle QTc | ≥480 ms | 3 |
| 460-479 ms | 2 | |
| 450-459 ms (homme) | 1 | |
| QTc pendant la 4e minute de récupération après une épreuve d’effort ≥480 ms | 1 | |
| Torsade de pointes | 2 | |
| Alternance d’ondes T | 1 | |
| Fréquence cardiaque basse pour l’âge (fréquence cardiaque au repos inférieure au 2ème percentile) | 0.5 | |
| Histoire clinique | ||
| Syncope avec stress | 2 | |
| Syncope sans stress | 1 | |
| Surdité congénitale | 0.5 | |
| Antécédents familiaux | ||
| Membres de la famille atteints d’un STLQ | 1 | |
| Mort cardiaque subite inexpliquée avant l’âge de 30 ans chez les membres de la famille immédiate | 0.5 |
Critères de diagnostic du syndrome du QT long congénital selon Schwartz et al.
Évaluation du risque
- ≤1 pointfaible probabilité de LQTS.
- 1,5 – 3 pointsLa probabilité de LQTS est intermédiaire.
- ≥3,5 points: forte probabilité.
Notes
- Les résultats de l’ECG ne sont valables qu’en l’absence de médicaments ou de troubles connus pour affecter ces caractéristiques électrocardiographiques.
- Le QTc est calculé par la formule de Bazett où QTc = QT/√RR.
- Seule une syncope ou une torsade de pointes peut être prise en compte.
- Un même membre de la famille ne peut pas être pris en compte dans les deux critères de la rubrique “Antécédents familiaux”.
Syndrome du QT long induit par des médicaments et des drogues
Le syndrome du QT long causé par des médicaments est beaucoup plus fréquent que les variantes congénitales. Les médicaments susceptibles d’induire ou d’aggraver le syndrome du QT long comprennent l’adrénaline, certains antihistaminiques, l’érythromycine, le trimétoprime, le sulfa, la pentamidine, la kinidine, le procaïnamide, le disopyramide, sotalol, probukol, bepridil, difetilid, ibutilid, cisaprid, ketokonazol, itrakonazol, antidépresseurs tricycliques, fenotiazines, halopéridol, indapimid, certains médicaments antiviraux, etc. (tableau 2). La liste des médicaments qui provoquent le STLQ est très longue et mise à jour en permanence. La liste complète est fournie par CredibleMeds (www.crediblemeds.com), qui bénéficie du soutien de la FDA.
Tableau 2. Médicaments provoquant ou aggravant le syndrome du QT long.
| CLASSE | DROGUE | ASSOCIATION | RISQUE DE TORSADE DE POINTES | EFFET | COMMENTAIRES |
|---|---|---|---|---|---|
| Anesthésiques | Enflurane | Probable | Les interactions médicamenteuses entraînent un allongement de l’intervalle QT | ||
| Halothane | Probable | Arythmies non spécifiques signalées dans la notice. | |||
| Isoflurane | Probable | ||||
| Antiarythmiques | Amiodarone | Certain | Haut | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | i.v. affecte moins le QTc que par voie orale ; proarythmie peu fréquente. |
| Adénosine | Proposé | ||||
| Disopyramide | Certain | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Le taux semble inférieur à celui de la quinidine | ||
| Dofétilide | Certain | Haut | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Proarythmie 0,8%. | |
| Flécaïnide | Certain | Haut | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Proarythmie “rare”. | |
| Ibutilide | Certain | Haut | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Proarythmie 1.7%. | |
| Procaïnamide | Certain | Haut | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Le taux semble inférieur à celui de la quinidine. | |
| Propafénone | Certain | Modéré | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Proarythmie “rare”. | |
| Quinidine | Certain | Haut | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | “Syncope à la quinidine” chez 2-6% des patients. | |
| Sotalol | Certain | Haut | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Proarythmie ~2%. | |
| Anticonvulsivants | Felbamate | Proposé | Torsade de pointes, selon le fabricant. | ||
| Fosphénytoïne | Proposé | Allongement de l’intervalle QT selon le fabricant. | |||
| Antidépresseurs | Amitriptyline | Certain | Modéré | Modifications non spécifiques de l’ECG signalées dans la notice. | |
| Citalopram | Probable | ||||
| Désipramine | Certain | Allongement de l’intervalle QT | FV, mort subite signalée par le fabricant. | ||
| Doxépine | Certain | Modéré | |||
| Fluoxétine | Probable | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | 1 arythmie ventriculaire sur 10 000 signalée par le fabricant. | ||
| Imipramine | Certain | Modéré | Arythmies non spécifiques signalées dans la notice. | ||
| Maprotiline | Certain | Modifications de l’ECG ; QRS signalé dans la notice. | |||
| Nortriptyline | Certain | Arythmies non spécifiques signalées dans la notice. | |||
| Paroxétine | Probable | Torsade de pointes | Risque plus faible que celui des TCA. | ||
| Sertraline | Probable | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Risque plus faible que celui des TCA. | ||
| Venlafaxine | Proposé | Allongement de l’intervalle QT | Risque d’arythmie de 1:1000 signalé dans la notice. | ||
| Antihistaminiques | Astemizole | Certain | Modéré | Sans objet | |
| Clemastine | Proposé | ||||
| Diphenhydramine | Proposé | ||||
| Loratadine | Proposé | Inconnu | Une prolongation semble peu probable. | ||
| Terfenadine | Certain | Modéré | |||
| Anti-infectieux | Clarithromycine | Probable | Modéré | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | |
| Erythromycine | Certain | Moyennement élevé | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Interactions médicamenteuses connues avec d’autres agents (par exemple, la terfénadine). | |
| Fluconazole | Probable | Le risque peut être plus élevé en cas d’administration i.v. | |||
| Foscarnet | Proposé | Allongement de l’intervalle QT | |||
| Ganciclovir | Proposé | ||||
| Gatifloxacine | Probable | Allongement de l’intervalle QT | |||
| Grepafloxacine | Certain | ||||
| Halofantrine | Certain | Modéré | |||
| Kétoconazole | Probable | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Interactions médicamenteuses connues avec d’autres agents (par exemple, le cisapride). | ||
| Levofloxacine | Proposé | Torsade de pointes | Risque plus faible que celui d’agents similaires. | ||
| Méfloquine | Proposé | QT avec l’halofantrine. | |||
| Moxifloxacine | Probable | Allongement de l’intervalle QT | Risque plus faible que celui d’agents similaires. | ||
| Pentamidine | Certain | Modéré | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | ||
| Quinine | Probable | Modéré | |||
| Sparfloxacine | Certain | ||||
| Triméthoprime-sulfaméthoxazole | Proposé | Faible | |||
| Antipsychotiques | Chlorpromazine | Probable | Modifications non spécifiques de l’ECG et mort subite signalées par le fabricant. | ||
| Clozapine | Proposé | ||||
| Halopéridol | Certain | Modéré | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | ||
| Mésoridazine | Certain | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | |||
| Pimozide | Certain | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Les interactions médicamenteuses entraînent également un allongement de l’intervalle QT. | ||
| Quetiapine | Proposé | Allongement de l’intervalle QT | |||
| Risperidone | Proposé | Allongement de l’intervalle QT | Mort subite signalée par le fabricant. | ||
| Sertindole | Proposé | Modéré | |||
| Thioridazine | Certain | Modéré | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | ||
| Ziprasidone | Certain | Allongement de l’intervalle QT | |||
| Médicaments contre le cancer | Arsenictrioxyde | Certain | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | ||
| Tamoxifène | Probable | Allongement de l’intervalle QT | Situations d’overdose. | ||
| Agents cardiovasculaires | Bépridil | Certain | Modéré | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | Le QTc augmente de ~8%. |
| Indapamide | Proposé | Allongement de l’intervalle QT | |||
| Isradipine | Proposé | Allongement de l’intervalle QT selon le fabricant. | Le QTc augmente de ~3%. | ||
| Mibefradil | Proposé | ||||
| Moexipril hydrochlorothiazide | Proposé | Allongement de l’intervalle QT selon le fabricant. | |||
| Nicardipine | Proposé | Allongement de l’intervalle QT selon le fabricant. | |||
| Probucol | Certain | ||||
| Agents gastro-intestinaux | Cisapride | Certain | Modéré | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | |
| Octréotide | Proposé | Allongement de l’intervalle QT | |||
| Droperidol | Certain | Certain | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | ||
| Dolasétron | Proposé | Allongement de l’intervalle QT selon le fabricant. | |||
| Agents contre la migraine | Naratriptan | Probable | Allongement de l’intervalle QT | ||
| Sumatriptan | Probable | Allongement de l’intervalle QT | |||
| Rizatriptan | Probable | Risque d’arythmie de 1 pour 1000. | |||
| Zolmitriptan | Probable | Allongement de l’intervalle QT | |||
| Agents divers | Amantadine | Faible | |||
| Epinéphrine | Proposé | ||||
| Lévométhadyl | Probable | Allongement de l’intervalle QT, Torsade de pointes | |||
| Méthadone | Probable | Syncope selon le fabricant. | |||
| Salmétérol | Proposé | Allongement de l’intervalle QT selon le fabricant. | |||
| Tacrolimus | Proposé | ||||
| Tizanidine | Probable | Allongement de l’intervalle QT | Risque d’arythmie de 1 pour 1000. |
Adapté de Crouch et al. Clinical Relevance and Management of Drug-Related QT Interval Prolongation. (Pharmacotherapy 2003;23(7):881–908)
Prise en charge du syndrome du QT long (LQTS)
Torsade de pointes avec compromis hémodynamique
Les torsades de pointes provoquant une syncope sont traitées par défibrillation. Commencer par 150 J (choc biphasique) et augmenter de 50 J pour chaque choc. La fibrillation ventriculaire et l’arrêt cardiaque sont traités par la réanimation conventionnelle.
Torsade de pointes stable sur le plan hémodynamique
Le traitement des torsades de pointes est similaire pour le STLQ congénital et le STLQ acquis. La torsade de pointes est paroxystique, ce qui signifie que l’arythmie se produit par intermittence et s’arrête d’elle-même. Elle a tendance à réapparaître, même après une défibrillation réussie. Il existe toujours un risque de fibrillation ventriculaire, c’est pourquoi un défibrillateur doit être à portée de main et il est nécessaire d’être prêt à effectuer une réanimation.
Algorithme de traitement
- Tous les médicaments ou drogues susceptibles de provoquer ou d’aggraver l’arythmie doivent être immédiatement arrêtés..
- Perfusion de magnésium (indépendamment des niveaux de magnésium dans le sang) : 1 gramme de magnésium est administré par voie intraveineuse pendant 60 secondes. Cette opération peut être répétée après 5 à 10 minutes. Si une perfusion continue est nécessaire, la dose est de 5-10 mg/min.
- Perfusion de potassium : n’est nécessaire que si le patient présente une hypokaliémie.
- La bradycardie doit être corrigéeLa bradycardie peut induire et aggraver les torsades de pointes. Pour corriger la bradycardie, les options suivantes sont disponibles :
- atropine i.v. 1-2 ml 0,5 mg/ml.
- isoprénaline (isoprotérénol) 0,01 μg/kg/min, qui est augmenté jusqu’à ce que la bradycardie disparaisse. Il convient de noter que l’isoprénaline doit être administrée avec précaution car elle active les récepteurs bêta-adrénergiques, ce qui explique qu’elle puisse aggraver l’arythmie. Dans le cas du SQTL congénital, l’isoprénaline est contre-indiquée car le risque de fibrillation ventriculaire est élevé. Par conséquent, l’isoprénaline ne peut être utilisée que dans le cas d’un SQTL acquis et de façon temporaire jusqu’à ce qu’un stimulateur cardiaque puisse être mis en place.
- stimulateur cardiaque temporaire transcutané/transveineux. L’électrode du stimulateur cardiaque doit être placée dans les oreillettes et la fréquence doit être réglée à 90 battements par minute. La fréquence peut être augmentée progressivement jusqu’à ce que l’arythmie disparaisse.
La raison d’être de l’atropine, de l’isoprénaline et du traitement par stimulateur cardiaque est simple : ces trois interventions augmentent la fréquence cardiaque, ce qui réduit l’intervalle QTc et met ainsi fin à la torsade de pointes.
Traitement à long terme du syndrome du QT long acquis
Aucun traitement n’est nécessaire après le retrait des médicaments à l’origine du syndrome.
Traitement à long terme du syndrome du QT long congénital
Bêta-bloquants sont très efficaces dans le cas du STLQ congénital. La mortalité est considérablement réduite si le bon médicament et la bonne dose sont administrés. Le propranolol (généralement suffisant avec 3 mg/kg/jour) et le nadolol (généralement suffisant avec 1 mg/kg/jour) sont les médicaments les plus efficaces. Le métoprolol a un effet prouvé mais est moins efficace que le propranolol et le nadolol. Aucune étude n’est disponible sur l’aténolol, qui ne peut donc pas être recommandé. Les patients présentant une bradycardie prononcée ne doivent pas recevoir de bêta-bloquants en raison du risque de provoquer des torsades de pointes.
Stimulateur cardiaque artificiel peut être nécessaire si la dose maximale de bêta-bloquants est insuffisante. Si le stimulateur cardiaque est également insuffisant, sympathectomie peut être envisagée. La sympathectomie consiste à retirer chirurgicalement les ganglions du nerf sympathique (thoracique), ce qui entraîne l’élimination de la stimulation adrénergique du cœur. Cette méthode est efficace mais nécessite une intervention chirurgicale.
CIM (défibrillateur cardiaque intracardiaque) est utilisé dans les cas suivants :
- Patients ayant subi un arrêt cardiaque.
- Patients ayant subi une syncope malgré un traitement optimal (dose maximale de bêta-bloquant, stimulateur cardiaque et éventuellement sympathectomie).
- Si l’anamnèse est très inquiétante et que l’intervalle QTc est >550 ms. Les alternances d’ondes T et la pause sinusale corroborent cette hypothèse.
Syndrome du QT court (SQTS)
Le syndrome du QT court est extrêmement rare mais peut provoquer une tachycardie ventriculaire polymorphe. Il est défini par un intervalle QTc <0,35 s. Il convient de noter que l’hypercalcémie et la digoxine peuvent également raccourcir l’intervalle QTc.
ECG supplémentaires de la torsade de pointes
