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Echocardiographie clinique

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  1. Introduction à l'échocardiographie et à l'imagerie par ultrasons
    12 Chapters
  2. Principes et calculs hémodynamiques
    5 Chapters
  3. L'examen échocardiographique
    3 Chapters
  4. Fonction systolique et contractilité du ventricule gauche
    11 Chapters
  5. Left ventricular diastolic function
    3 Chapters
  6. Cardiomyopathies
    6 Chapters
  7. Valvular heart disease
    8 Chapters
  8. Miscellaneous conditions
    5 Chapters
  9. Pericardial disease
    2 Chapters
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Cardiomyopathie dilatée (CMD)

La cardiomyopathie dilatée (CMD) se définit par la dilatation d’un ou des deux ventricules. La dilatation du ventricule gauche s’accompagne pratiquement toujours d’une altération de la fonction systolique du ventricule gauche. Il convient de noter que plusieurs types de cardiomyopathies(par exemple, la cardiomyopathie ischémique, la cardiomyopathie induite par la tachycardie, la cardiomyopathie diabétique, etc. Toutefois, le terme de cardiomyopathie dilatée (CMD) fait référence à une dilatation idiopathique ou génétique du ventricule gauche. Les patients atteints de CMD développent généralement une insuffisance cardiaque au début de leur vie et les antécédents familiaux d’insuffisance cardiaque, d’arythmie ventriculaire ou d’arrêt cardiaque soudain sont fréquents.

Les cardiomyopathies suivantes entraînent une dilatation du ventricule :

Le pronostic à long terme varie considérablement d’une pathologie à l’autre. Le pronostic de la cardiomyopathie dilatée idiopathique peut être plus sombre que celui de la plupart des cancers, alors que la cardiomyopathie induite par la tachycardie peut être complètement guérie en rétablissant le rythme sinusal. La cardiomyopathie dilatée est actuellement l’indication la plus fréquente de transplantation cardiaque.

L’échocardiographie ne permet pas de distinguer les différents types de cardiomyopathie dilatée. D’autres causes de dilatation ventriculaire(par exemple la cardiomyopathie ischémique) doivent être exclues avant d’établir un diagnostic de CMD. Les caractéristiques du patient, les signes cliniques, les antécédents familiaux et les tests génétiques sont des indices importants pour l’investigation. Des examens complémentaires (par exemple, coronarographie, IRM cardiaque) sont souvent nécessaires.

Une cardiomyopathie ischémique doit être suspectée en cas de sténose significative (>75% d’obstruction luminale) de l’artère coronaire principale gauche (LAD) ou de >2 artères coronaires épicardiques(Felker et al).

La dilatation du ventricule gauche entraîne un risque nettement plus élevé de tachycardie ventriculaire et d’arrêt cardiaque, quelle que soit la cause sous-jacente de la dilatation. La seule exception à cette règle est la dilatation ventriculaire secondaire à une cardiomyopathie de non-compaction, qui ne confère qu’un risque légèrement élevé d’arythmies ventriculaires(Almeida et al).

Gènes et CMD

Environ 40 % des cas de CMD sont d’origine génétique. Les antécédents familiaux d’insuffisance cardiaque précoce sont donc fréquents chez ces personnes. La majorité des mutations sont transmises de manière autosomique dominante avec une pénétration et une expressivité variables. Les formes autosomiques récessives, récessives liées au chromosome X et mitochondriales sont également présentes, mais moins fréquemment(McNally et al).

Le dépistage des membres de la famille est justifié et comprend un ECG à 12 dérivations, une échocardiographie, un examen clinique et un pedigree. Des études montrent qu’environ 30 % des membres de la famille présenteront des signes de cardiomyopathie dilatée(Burkett et al).

Plus de 100 gènes ont été impliqués dans la cardiomyopathie dilatée. La majorité d’entre eux codent pour des protéines du sarcomère, du disque Z ou du cytosquelette(Herschberger et al). Les mutations de novo sont moins fréquentes que les mutations héréditaires. Il est clair que tous les gènes de la CMD n’ont pas été découverts.

Tests génétiques pour la CMD

Il peut être recommandé d’effectuer un test génétique chez les patients atteints d’une cardiomyopathie dilatée confirmée ou probable. Il existe plusieurs panels de gènes disponibles dans le commerce, qui permettent de tester plus de 100 gènes.

L’absence de mutations connues définit l’affection comme une cardiomyopathie dilatée idiopathique.

L’échocardiographie dans la cardiomyopathie dilatée (CMD)

  • Dans la cardiomyopathie dilatée (CMD), les deux ventricules sont dilatés et la fonction systolique du ventricule gauche est altérée (c’est-à-dire que la fraction d’éjection est réduite).
  • La fonction diastolique du ventricule gauche peut être normale ou présenter un schéma restrictif (augmentation du rapport E/A et temps de décélération rapide ; voir Fonction diastolique).
  • L’épaisseur de la paroi du ventricule gauche peut être normale, mais comme le ventricule est hypertrophié, la masse ventriculaire est toujours augmentée.
  • La fonction contractile du myocarde est globalement altérée (c’est-à-dire qu’il existe une hypokinésie générale). Une anomalie régionale du mouvement de la paroi peut être observée dans le septum dans le cadre d’un bloc de branche gauche.
  • Bien que la fraction d’éjection soit réduite dans la CMD, le volume systolique peut être normal en raison du grand volume ventriculaire. Les symptômes peuvent donc ne pas se manifester avant les stades avancés de la cardiomyopathie, lorsque le volume systolique diminue.
  • La dilatation ventriculaire entraîne une dilatation de l’anneau mitral et de l’anneau tricuspide, ce qui provoque une régurgitation mitrale et une régurgitation tricuspide.
  • La dilatation ventriculaire prononcée et l’altération de la contractilité entraînent un ralentissement du flux sanguin dans la cavité ventriculaire. Il peut en résulter un contraste spontané de l’écho et l’apparition de thrombus dans le ventricule.

Le volume systolique est généralement normal dans les premiers stades de la CMD. L’altération progressive de la contractilité entraîne une diminution graduelle du volume systolique et la progression des symptômes de l’insuffisance cardiaque.

ECG dans la cardiomyopathie dilatée (CMD)

L’ECG peut être tout à fait normal dans les premiers stades de la CMD. Les patients présentant un ECG anormal aux premiers stades de la maladie peuvent présenter les changements suivants :

Les stades avancés de la DCM peuvent présenter les modifications suivantes de l’ECG :

Lesblocs AV suggèrent une CMD génétique ou des maladies systémiques inflammatoires (sarcoïdose, maladie de Lyme, myocardite à cellules géantes).

Arythmies dans la CMD

Les arythmies ventriculaires mettant en jeu le pronostic vital sont fréquentes chez les patients atteints de CMD. Certains patients, notamment ceux présentant des mutations LMNA, présentent un risque très élevé d’arythmie ventriculaire. La DCM présentant une syncope, une tachycardie ventriculaire non soutenue, des contractions ventriculaires prématurées fréquentes est appelée DCM arythmogène. Le risque d’arrêt cardiaque soudain et de tachycardie ventriculaire soutenue est élevé chez ces personnes, quelle que soit la gravité du dysfonctionnement ventriculaire gauche. De plus, des antécédents familiaux d’arythmie ventriculaire prédisent un risque élevé de CMD arythmogène.

Les patients présentant des signes d’arythmie ventriculaire et une mutation LMNA confirmée doivent recevoir un DAI conformément aux lignes directrices de l’ESC(Priori et al) et de l’HRS/AHA/ACC(Kusumoto et al).

Autres formes spécifiques de cardiomyopathie dilatée

Cardiomyopathie alcoolique (cardiomyopathie causée par l’alcool)

Une consommation régulière d’alcool >80 g/jour pendant plus de 5 ans confère un risque élevé de développer une cardiomyopathie dilatée(Fauchier et al). Une consommation élevée d’alcool est probablement une cause fréquente de dilatation ventriculaire. La quantité d’alcool nécessaire pour provoquer une cardiomyopathie varie considérablement d’un individu à l’autre, mais dans la plupart des cas, il faut plusieurs années de consommation élevée avant qu’une cardiomyopathie manifeste ne se développe.

L’alcool affecte de multiples mécanismes dans la cellule myocardique (par exemple la production d’ATP, le couplage électromécanique, la sensibilité au calcium, le potentiel membranaire, etc.) ). L’alcool peut également provoquer directement l’inflammation et l’apoptose(Maisch et al).

La cardiomyopathie alcoolique provoque une dilatation du ventricule gauche et du ventricule droit, ce qui la rend difficile à distinguer de la cardiomyopathie dilatée. En règle générale, la fraction d’éjection est

Cardiomyopathie causée par le diabète : Cardiomyopathie diabétique

Ces dernières années, il est devenu de plus en plus évident que les personnes atteintes de diabète peuvent développer une insuffisance cardiaque en l’absence des facteurs de risque traditionnels de l’insuffisance cardiaque(hypertension, cardiopathie valvulaire, cardiopathie ischémique, infarctus du myocarde, etc.) Les personnes atteintes de diabète de type 1 ont un risque d’insuffisance cardiaque jusqu’à 10 fois plus élevé(Rawshani et al; Lind et al). Chez les personnes atteintes de diabète de type 2, le risque peut être multiplié par 5 par rapport aux personnes non diabétiques(Lind et al).

Cependant, les mécanismes à l’origine de l’insuffisance cardiaque chez les personnes diabétiques restent insaisissables. La plupart des études se sont concentrées sur l’hyperglycémie et ont démontré de fortes associations entre l’HbA1c et le risque d’insuffisance cardiaque. Les lecteurs intéressés peuvent se référer à Sattar et al.

La cardiomyopathie diabétique se caractérise par une fibrose myocardique, un remodelage et un dysfonctionnement diastolique. La dysfonction diastolique semble être la caractéristique du cœur diabétique. Environ 50 % des cas d’insuffisance cardiaque chez les diabétiques sont des cas d’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée (ICFEP), et la majorité des diabétiques présentent un dysfonctionnement diastolique. L’hypertrophie ventriculaire gauche est également fréquente dans les premiers stades de la cardiomyopathie diabétique(Jia et al). Le dysfonctionnement systolique (c’est-à-dire la réduction de la fraction d’éjection) se développe généralement plus tard, tout comme la dilatation ventriculaire.

La cardiomyopathie diabétique à fraction d’éjection réduite est prise en charge conformément aux lignes directrices relatives à l’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection réduite (ICFE).

Il n’existe pas d’interventions fondées sur des données probantes pour la cardiomyopathie diabétique à fraction d’éjection préservée (HFPEF), bien que de nombreux essais cliniques soient en cours.