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Prévision de la mort cardiaque subite dans la cardiomyopathie hypertrophique (CMH)
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une cardiomyopathie génétique caractérisée par une hypertrophie du ventricule gauche. Il s’agit de la cardiomyopathie la plus répandue dans le monde, touchant 1 personne sur 500 dans la plupart des sociétés. La CMH est également la cause la plus fréquente de mort cardiaque subite (MCS) chez les jeunes et pendant l’exercice. Le risque d’arythmie ventriculaire est corrélé au degré d’hypertrophie, à l’étendue de la fibrose ventriculaire, à l’obstruction de la valve ventriculaire gauche, à l’âge et à la fonction ventriculaire gauche. Le score HCM Risk-SCD vise à identifier les personnes présentant un risque élevé de mort subite et à déterminer si un cardioverteur-défibrillateur implantable (ICD) est justifié. Le calculateur du risque de HCM-SCD est validé pour estimer le risque de MCS à 5 ans chez les patients atteints de CMH.
Qu’est-ce que le calculateur de risque de CMH ?
Le calculateur de risque de CMH est basé sur la formule HCM Risk-SCD, un modèle validé de prédiction du risque développé dans des cohortes de patients relativement importantes. Il intègre des paramètres cliniques et échocardiographiques clés pour calculer le risque de mort subite d’origine cardiaque au cours des cinq prochaines années. Le calculateur est largement utilisé dans la pratique clinique et est approuvé par les principales lignes directrices en matière de cardiologie, notamment celles de la Société européenne de cardiologie (ESC), de l’American College of Cardiology (ACC) et de l’American Heart Association (AHA).
La formule prend en compte les variables suivantes :
- L’épaisseur maximale de la paroi du ventricule gauche (MaxLVWT) : L’hypertrophie est une caractéristique de la CMH et est associée à un risque arythmique accru.
- Diamètre de l’oreillette gauche (LA) : L’hypertrophie de l’oreillette gauche est un marqueur de pressions de remplissage élevées du ventricule gauche et est liée à des résultats défavorables.
- Gradient de la voie d’écoulement du ventricule gauche (LVOTG) : L’obstruction de la voie d’écoulement du ventricule gauche est un facteur de risque d’insuffisance cardiaque et d’arythmie.
- Antécédents familiaux de mort subite d’origine cardiaque (FHSCD) : Des antécédents de mort cardiaque subite chez des parents proches suggèrent une prédisposition génétique aux arythmies.
- Tachycardie ventriculaire non soutenue (TVNS) : Les épisodes de tachycardie ventriculaire sont un facteur prédictif important de mort subite d’origine cardiaque.
- Syncope inexpliquée : Une syncope sans cause claire peut indiquer des arythmies sous-jacentes.
- Âge : les patients plus jeunes présentent généralement un risque plus élevé de DSC en raison de la nature progressive de la CMH.
En combinant ces facteurs, le calculateur génère un pourcentage de risque de mort subite d’origine cardiaque à 5 ans, qui aide les cliniciens à classer les patients dans des catégories de risque faible, intermédiaire ou élevé.
L’absence de paramètres d’imagerie par résonance magnétique (étendue de la fibrose myocardique) constitue une lacune importante du score HCM Risk-SCD.
Stratification du risque
Le calculateur permet d’identifier les patients présentant un risque élevé de mort subite d’origine cardiaque qui pourraient bénéficier d’interventions préventives, telles que l’implantation d’un DAI. Par exemple :
- Un risque de DSC à 5 ans ≥ 6 % est considéré comme un risque élevé, et l’implantation d’un DAI est généralement recommandée.
- Un risque compris entre 4 % et 6 % est considéré comme intermédiaire, et un jugement clinique supplémentaire est nécessaire.
- Un risque < 4 % est considéré comme faible et un suivi de routine est généralement suffisant.
Prise de décision partagée
Le calculateur fournit une estimation quantitative du risque de DICS, ce qui facilite les discussions éclairées entre les cliniciens et les patients. Ceci est particulièrement important lorsque l’on envisage l’implantation d’un DAI, car la procédure comporte à la fois des avantages (thérapie salvatrice) et des risques (par exemple, complications liées au dispositif).
Suivi de la progression de la maladie
En recalculant périodiquement le risque de DICS, les cliniciens peuvent suivre l’évolution de l’état d’un patient au fil du temps. Par exemple, une augmentation de la taille de l’oreillette gauche ou le développement d’une TSNV peuvent justifier une surveillance plus étroite ou une réévaluation des stratégies de traitement.
Références
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